Tumores raros da pele: quais são? Devo procurar um especialista?

A pele é um órgão bastante complexo. A sua superfície é composta essencialmente de queratinócitos e melanócitos, as células que dão origem a tumores comuns como o carcinoma basocelular e o carcinoma espinocelular, e ao melanoma, menos comum, mas muito conhecido pelo seu potencial de gravidade. Entretanto, existes outros tipos de células que fazem parte da pele, desde suas camadas mais superficiais (p. ex. células de Merkel) até as mais profundas, compondo estruturas como as glândulas sudoríparas e sebáceas, os folículos pilosos, os vasos, os nervos e músculos, além da gordura subcutânea. Temos também na pele um sistema de proteção imunológica composto por linfócitos que circulam entre o sangue e a pele, e que também podem dar origem a tumores. É possível que determinadas células que compõe a pele sejam mais resistentes à transformação maligna por estarem mais protegidas das agressões externas, como a radiação solar e os poluentes químicos e físicos. Talvez esse fato justifique, em parte, a raridade de alguns tumores.

Os tumores raros da pele são aqueles que afetam um pequeno número de pessoas, isto é, apresentam baixa incidência na população quando comparados aos tipos de cânceres de pele mais comuns. Alguns exemplos são: o carcinoma de Merkel, os sarcomas cutâneos e a micose fungoide (um tipo de linfoma da pele). Entre os sarcomas cutâneos, são mais frequentes em jovens os seguintes subtipos: dermatofibrossarcoma protuberans; sarcoma epitelioide; sarcoma de células claras de localização superficial; neoplasias vasculares malignas de baixo grau (“borderline”) ou hemangioendoteliomas. Entre os idosos, os mais frequentes são: fibroxantoma atípico, angiossarcoma cutâneo; mixofibrossarcoma dérmico; sarcoma cutâneo pleomórfico indiferenciado e hemangioepitelioma epitelióide. São vários nomes difíceis e complicados, porém, cada qual tem suas particularidades e tratamentos diferenciados, por isso a importância de procurar um especialista.

Os cânceres raros não são necessariamente mais agressivos. O potencial de agressividade de um tumor depende de muitas variáveis: características das células, velocidade de crescimento, maior ou menor capacidade para se disseminar pelo organismo, localização etc. Assim como para os tumores mais comuns, o diagnóstico precoce é muito importante para o sucesso do tratamento de tumores mais raros.

Para alguns tipos de tumores raros da pele já existem diretrizes de tratamento e medicações específicas, no entanto, para alguns tipos muito raros, o tratamento deve ser individualizado. Os dermatologistas são os especialistas indicados para o exame cuidadoso da pele e o reconhecimento desses tumores. Idealmente, o diagnóstico deve ser confirmado por um patologista especializado. Apesar da raridade de alguns tipos de câncer de pele, grandes centros de referência em oncologia cutânea, em função de volume de casos que atendem, acabam adquirindo alguma experiência. Preferencialmente, o tratamento deve ser orientado e realizado por equipes multidisciplinares capacitadas, compostas por diferentes especialidades: dermatologistas, cirurgiões, oncologistas clínicos, onco-hematologistas, radioterapêutas, dermato-patologistas e radiologistas especializados. O diagnóstico de um tumor raro, particularmente em indivíduos jovens, deve alertar para a possibilidade de alguma predisposição hereditária. Sendo assim, pode ser importante a opinião do oncogeneticista.

Mediante diagnóstico de um tumor cutâneo raro, procure um centro de referência em oncologia. Essa é uma das situações em que a visão de especialistas e a possibilidade de interação entre equipes são fundamentais para que se atinja um resultado oncológico satisfatório.