Sarcomas são tumores raros que se originam nos ossos ou nos tecidos moles do corpo e englobam mais de 100 subtipos diferentes, cada um com comportamentos e tratamentos distintos. Justamente por serem incomuns e, muitas vezes, silenciosos, o diagnóstico precoce é decisivo para ampliar as chances de cura, permitir cirurgias menos agressivas e reduzir o risco de metástases. Nesse blog, abordaremos o que são sarcomas, quais são seus principais fatores de risco, os sintomas que precisam de atenção, como é feito o diagnóstico, que idealmente deve ocorrer em centros especializados, e quais são as abordagens de tratamento em doença localizada e avançada.

Sarcoma é um tipo raro de câncer que tem origem mesenquimal, como ossos, cartilagem, músculo, gordura, tendões e vasos sanguíneos. Existem dois grandes subtipos:

• Sarcomas de partes moles: que se originam em músculo, gordura, tendões ou vasos.
• Sarcomas ósseos: que se originam nos ossos.

Apesar de representar menos de 1% de todos os cânceres, os sarcomas englobam mais de 100 subtipos histológicos, incluindo leiomiossarcoma, lipossarcoma, osteossarcoma, Sarcoma de Ewing, dentre outros.

Causas e fatores de risco para sarcomas

A maioria dos sarcomas surgem de forma esporádica, sem causa identificável. No entanto, alguns fatores de risco incluem:

• Síndromes genéticas hereditárias: como a síndrome de Li-Fraumeni (mutação germinativa de TP53), neurofibromatose tipo 1 e retinoblastoma hereditário elevam o risco de desenvolver sarcoma ósseo e sarcoma de partes moles;
• Exposição prévia à radiação ionizante: a radioterapia para outros cânceres pode levar ao desenvolvimento de sarcoma, geralmente após cerca de 10 anos, e o risco aumenta conforme a dose;
• Infecções virais, como infecção por HIV e HHV-8, estão associadas a maior risco em alguns subtipos, como o Sarcoma de Kaposi;
• Tabagismo: o hábito de fumar está associado ao aumento do risco de desenvolvimento de sarcoma, especialmente em subtipos como lipossarcoma, sarcoma pleomórfico indiferenciado;
• História familiar de câncer: especialmente em parentes de primeiro grau, pode estar associado ao risco aumento de alguns subtipos de sarcomas;
• Linfedema crônico: pode predispor ao desenvolvimento de angiossarcoma.

Sintomas

Os principais sintomas associados aos sarcomas dependem do tipo (tecido mole ou ósseo), localização anatômica e estágio da doença. O sintoma mais frequente é massa ou tumoração indolor e de crescimento progressivo, especialmente em sarcomas de partes moles, podendo ser superficial ou profunda, sendo considerado um sinal de alerta.

Em sarcomas ósseas, o sintoma predominante é dor localizada e persistente, que pode estar relacionada ao movimento ou esforço, podendo ser inicialmente confundida com lesões traumáticas.

A presença de massa com crescimento progressivo e dor persistente deve sempre levar a suspeita diagnóstica de sarcoma.

Diagnóstico

O diagnóstico definitivo de sarcoma é feito por biópsia. Por serem tumores raros, tanto diagnóstico quanto biópsia em centro de referência está associado a melhores desfechos.

Em casos de biópsias realizadas fora de centro de referência, a revisão especializada pode mudar o diagnóstico em 30 a 50% dos casos e resulta em mudanças relevantes no manejo clínico, como indicação cirúrgica, tipo de tratamento sistêmico ou até mesmo redefinição de lesão benigna e maligna.

No Hospital Sírio-Libanes, o diagnóstico de sarcoma conta com:

• Patologia especializada em tumores raros;
• Exames moleculares avançados, que ajudam a definir o subtipo específico;
• Radiologia de alta resolução, crucial para o diagnóstico correto.

A partir da biópsia e do diagnóstico é realizado o planejamento de tratamento. O diagnóstico precoce permite identificar tumores em estágios iniciais, quando apresentam menor volume, menor invasão local e menos risco de metástases, o que impacta diretamente a possibilidade de ressecção completa, na escolha do tratamento e no prognóstico, permitindo intervenções cirúrgicas menos mutilantes, maior presença funcional e melhores taxas de sobrevida global e livre de doença.

Tratamento e prevenção

Frente a complexidade, raridade e heterogeneidade dos sarcomas, o planejamento de tratamento exige abordagem multidisciplinar com especialistas em oncologia clínica, cirurgia oncológica, radioterapia, patologia, radiologia e reabilitação.

Estudos demonstram que pacientes tratados em centros especializados em sarcomas têm melhores resultados e maior sobrevida do que aqueles tratados fora desse ambiente especializado.

Na doença localizada, o tratamento tem como objetivo principal a cura e envolve cirurgia com margens amplas, que pode ser associada a radioterapia e/ou quimioterapia para reduzir o risco de recidiva local e a distância, em casos selecionados. A sequência de tratamento varia de acordo com o subtipo de sarcoma, do tamanho do tumor e da região acometida. Quando identificado precocemente, o sarcoma localizado permite intervenções menos agressivas, preservação funcional e melhores taxas de controle de doenças a longo prazo.

Já na doença avançada ou metastática, utiliza-se principalmente tratamento sistêmico, com quimioterapia, terapias-alvo e, em alguns subtipos, imunoterapia. O manejo é altamente individualizado e depende do tipo histológico, carga tumoral localizada de metástases e condições clínicas do paciente.

Conclusão
Sarcomas são tumores raros, complexos e muitas vezes silenciosos. Reconhecer sintomas, procurar avaliação precoce e realizar diagnóstico em centros de referência mudam completamente o prognóstico.

No Hospital Sírio-Libanes, oferecemos uma linha completa de cuidado para sarcomas, da investigação ao tratamento, com equipe altamente especializada e tecnologia de ponta.

Se você identificou algum sintoma ou tem dúvidas sobre o sarcoma, agende uma avaliação.