Hipospádia: Saiba Mais

É uma das mais comuns anomalias congênitas no sexo masculino, sendo definida como hipoplasia no desenvolvimento da circunferência ventral do pênis e assim a uretra é incompleta, não terminando exatamente na extremidade do pênis.

O desenvolvimento peniano termina na 14ª semana de vida intra-uterina: a gonadotrofina coriônica placentária (hormônio) estimula os testículos a produzir testosterona, a qual desdobra-se em dihidrotestoterona que é hormônio ativo para atuar na formação do pênis.

A hipospádia, caracterizada pela falha na formação da uretra, deve ocorrer por eventual bloqueio do estímulo hormonal descrito, falha de receptores hormonais periféricos no pênis ou mesmo por administração de progesterona durante a gestação, situação essa que ocorre na fertilização assistida.

A incidência da hipospádia é variável entre 1 para 300 e 1 para 1000 nascimentos, aumentando em 1 para 80/100 quando existe história familiar.

Causas

A etiologia é discutível, dentre as causas abaixo enumeradas:

• Fatores endócrinos e genéticos – A incidência de recém-nascidos com reprodução assistida in vitro é cinco vezes maior que a população normal, podendo estar relacionada à administração materna de progesterona ou anomalias fetais.
• Fatores ambientais – Contato materno com substâncias que contêm produtos de estrógenos, água, pesticidas e fungicidas.

Classificação

Muitas classificações de hipospádia foram publicadas, de acordo com a posição do meato uretral; são descritas classificações com aspectos mais práticos, que envolvem mesmo a escolha da técnica cirúrgica.

• Hipospádias distais – A uretra termina próximo da extremidade (50%).
• Hipospádias peneanas – Uretra abre no meio do pênis (30%).
• Hipospádias proximais – Abertura próxima da base do pênis (20%).

Avaliação clínica

É recomendável que a criança com hipospádia seja examinada logo ao nascer ou no máximo nas primeiras semanas de vida, visando também diminuir a ansiedade dos pais. Deve ser feito histórico sobre antecedentes maternos na gestação quanto à administração de hormônios, medicamentos, além do histórico familiar.

O exame físico demonstrando a presença de testículos na bolsa escrotal pode excluir formas de pseudo-hermafroditisimo. Criptorquidia unilateral (ausência de testículo palpável) com hipospádia proximal deve necessariamente exigir investigação para afastar possíveis estados intersexuais ou síndromes sistêmicas.

A avaliação do tamanho do pênis, da posição do meato uretral, presença de curvatura ventral, aspecto da glande e quantidade de pele prepucial é importante na definição da reconstrução cirúrgica. Eles devem ser relatados ao médico e explicados assim como os pais devem ser informados de que a patologia não é rara, que seu filho não é o único com tal problema e que atualmente a hipospádia é bem conhecida pelo cirurgião, o qual poderá abordá-lo com sucesso na época adequada. Essas crianças devem retornar à avaliação clínica com seis e 12 meses de idade, em raros casos poderá ser administrado hormônio (25 mg de testosterona), três meses antes da cirurgia, com a finalidade de aumentar o pênis, facilitando o ato cirúrgico.

Reconstrução cirúrgica (hipospádia)

Os objetivos da correção cirúrgica da hipospádia estão abaixo relacionados:

• Reposição do meato uretral na extremidade do pênis.
• Reconstrução simétrica da glande e uretra.
• Retificação completa do pênis, corrigindo eventual curvatura.
• Neouretra (novo canal da urina) com calibre uniforme e sem pelos.
• Micção e ereção "normais".

Algoritmo de atendimento

Quanto à reconstrução, devemos ter em mente cinco princípios básicos que abrangem os diversos tipos de hipospádias, desde glandar até a perineal:

• Ortofaloplastia atenção à presença de curvatura ventral; a reconstrução com curvatura inadequada estará condenando esse paciente a futuros problemas funcionais na esfera sexual (dificuldade na penetração vaginal).
• Glandoplastia, parte integrante da reconstrução de qualquer tipo de hipospádia; é a grife do cirurgião.
• Neouretroplastia, preferencialmente com manutenção da placa uretral.
• Distribuição de pele prepucial, sempre que possível recomendamos postoplastia cobrindo parcialmente a glande.
• Escrotoplastia, necessária nas hipospádias proximais onde o escroto é bífido.

Existem fatores técnicos que devem ser seguidos estando correlacionados com o bom resultado cirúrgico:

• Uso de lupas torna o ato cirúrgico menos traumático, facilita o manuseio de fios delgados (6-0 ou 7-0).
• Drenagem de urina atualmente se restringe ao uso de cateter uretral de silicone ou sylastic, multiperfurado, de forma continente ou incontinente. Nos lactentes recomendamos o cateter até a bexiga (incontinente) e o uso de duas fraldas; a primeira é perfurada e dá passagem ao cateter que molha a segunda fralda externa evitando assim maceração da pele. Em crianças maiores com controle esfincteriano, esse tubo de silicone não se estende à bexiga e a criança urina através ou ao redor do cateter. Em média os cateteres são retirados após uma semana, período em que o paciente permanece fora do hospital.

O curativo também deve ser contensivo e não compressivo; a primeira bandagem ao redor do pênis pode ser feita com faixa de tecido rayon (que não adere à pele) levemente umedecida com vaselina líquida ou pomada antibiótica. Recomenda-se segunda bandagem com gaze comum, acolchoando o pênis; o final do curativo pode ser feito com faixas, tecido levemente elástico, sem cola e autoaderente (coban) ou com "tensoplast". O pênis também pode ser envolvido com curativo autoaderente (opsite), mantendo a visualização do órgão. A extrofia vesical é uma rara e complexa malformação que envolve não somente os aparelhos genital e urinário, mas também com muita frequência compromete as estruturas musculoesqueléticas da parede abdominal inferior e ossos da bacia e ocasionalmente afeta o aparelho gastrointestinal terminal. A bexiga e a uretra (canal da urina) por alguma razão não completaram sua formação e a criança nasce com bexiga e uretra expostas (do avesso) na parede inferior do abdômen, acarretando sérios problemas emocionais para o paciente e seus familiares.

Em diferentes comunidades, a incidência da extrofia vesical varia entre 1 em 30 mil e 1 em 50 mil nascimentos e é duas vezes mais comum no sexo masculino. A incidência familiar é extremamente rara, com probabilidade de recorrência de 1 em 275 famílias estudadas. Não é hereditária.

A placa da bexiga exposta na parede abdominal tem características e tamanhos variados. A cicatriz umbilical frequentemente está contida na borda cranial da placa vesical. O trato urinário superior (rins) é normal na maioria dos casos.

A extrofia vesical é acompanhada pela abertura dos ossos do púbis, da rotação lateral do fêmur e acetábulo. Dessa forma, as crianças têm marcha cambaleante como as aves anserinas. No meninos, o pênis é curto e os corpos cavernosos são divergentes na sua base; a bolsa escrotal é achatada e geralmente vazia; os testículos podem ser normais, retráteis ou ausentes e hérnias inguinais constituem anomalias associadas bastante frequentes. No sexo feminino, a uretra é extremamente curta e aberta; o clitóris é fendido, expondo o introito vaginal. Os pacientes não têm esfíncter urinário e a urina escorre diretamente da bexiga exposta, havendo necessidade de usar fraldas até o tratamento da malformação. O odor da urina geralmente os segrega do convívio social.

A epispádia é a segunda malformação extrófica em frequência. A uretra é aberta no dorso do pênis do menino localizando-se na ponta. É uma malformação "menor" que a estróficas de bexiga, representando uma anomalia rara, com uma incidência de 1 em 117,6 mil em meninos e 1 em 481 mil em meninas, sendo que 80% dos pacientes apresentam incontinência urinária (não têm controle da urina).

Não existe método ideal para tratamento do complexo extrofia-epispádia vesical. Os procedimentos cirúrgicos propostos para a reconstrução devem oferecer continência urinária adequada às atividades sociais do paciente, preservar a função renal, restabelecer a anatomia da parede abdominal e dos genitais e preservar a função sexual.

Reconstrução cirúrgica (Extrofia vesical)

Os objetivos da reconstrução cirúrgica da extrofia vesical visam à obtenção de continência urinária, manutenção da função renal/trato urinário superior e reconstrução da genitália externa/parede abdominal com possibilidades de vida social e sexual normais. O tratamento deve ser individualizado para cada paciente, baseado em parâmetros clínicos, radiológicos e urodinâmicos. A reconstrução cirúrgica, no momento atual, pode ser feita em uma etapa ou em estágios.

Reconstrução completa no recém-nascido

Nessa proposta cirúrgica, nenhuma tentativa é feita para reconstruir o colo vesical. A dissecção ampla da bexiga e uretra, profundamente na cavidade pélvica, contribui para a obtenção da continência urinária.

Não há necessidade de reimplante ureteral, embora o refluxo vesicoureteral esteja presente em quase todos os pacientes. Nessa idade, a bexiga é imatura e o refluxo pode ser avaliado tardiamente.

Técnica cirúrgica (bexiga e placa uretral)

Bexiga – Dissecção circunferencial dos planos de pele, aponeurótico, musculares e peritônio com interiorização da bexiga dentro da cavidade pélvica. A dissecção prossegue de cada lado da bexiga, liberando-a profundamente dos ligamentos inter-sinfisiários.

Placa uretral – Demarcação com corante na placa uretral. São feitas duas incisões paralelas ao longo da placa, em direção à glande.

A placa uretral é separada dos corpos cavernosos e neouretroplastia pela técnica de Cantwell-Ransley com suturas interrompidas. A glandoplastia confere o efeito cosmético final do pênis.

A tubulização uretral tem continuidade com a cistorrafia e a unidade bexiga-uretra é colocada profundamente na cavidade pélvica e abaixo da sínfise pubiana. Essa caracterização pode estabelecer a continência urinária. O fechamento da parede abdominal é feito primariamente ou usando retalhos de pele adjacente.

A drenagem urinária e feita por meio de cateter uretral multiperfurado de silicone, por período de dez a 12 dias.

Reconstrução em estágios

É o método de eleição por meio do qual é reconstruído a extrofia vesical. A reconstrução funcional da extrofia vesical em estágios foi proposta em 1952 e difundida para centros referenciais que cuidam dessa patologia. Inclui três etapas cirúrgicas:

• Cistorrafia e abdominoplastia.
• Reconstrução do colo vesical (cirurgia de Young-Dees-Leadbetter).
• Uretroplastia ou clitoroplastia.

Complicações tardias

• 11,2% de unidades ureterais apresentaram refluxo vesicoureteral;
• 7,5% de unidades evidenciaram obstrução ureterovesical;
• 12,1% de pacientes desenvolveram obstrução do tubo uretrotrigonal;
• 17% desenvolvem litíase vesical.

A análise mostra que a reconstrução de extrofia vesical em estágios é a melhor opção do tratamento atual, com altas possibilidades de continência urinária (73,1%) e com mínima deterioração renal. Esse procedimento deve ser o tratamento inicial para todos os pacientes com extrofia vesical e, se possível, iniciado no período neonatal.