Esclerodermia: Saiba Mais

Existem dois tipos de esclerodermia (que significa “pele dura”): a forma sistêmica (esclerose sistêmica), que afeta os órgãos e sistemas internos do organismo, além da pele, e a localizada, que afeta uma área determinada da pele.

Os adultos, especialmente as mulheres, têm maior propensão a desenvolver a esclerose sistêmica, enquanto a esclerodermia localizada é mais comum em crianças.

Acredita-se que haja uma base genética para a doença, pois a ocorrência é mais comum entre pessoas que têm familiares com outras doenças autoimunes, como o lúpus. Em alguns casos, existe mais de um familiar com esclerose sistêmica, embora, em geral, somente um membro da família seja afetado.

Fatores ambientais, como a exposição à sílica e o uso de certos medicamentos podem desencadear a doença.

Esclerose sistêmica

Existem dois tipos de esclerose sistêmica: a cutânea limitada e a cutânea difusa. A diferença entre elas está na extensão do acometimento da pele. Na esclerose sistêmica limitada, o espessamento da pele envolve somente mãos e antebraços, pernas e pés. Na difusa, mãos, antebraços, braços, pés, pernas, coxas e tronco são afetados. Na face, as manifestações aparecem nas duas formas clínicas da doença. É importante, no entanto, fazer a distinção entre uma forma e outra da doença. Sua extensão pode refletir o grau de dano de órgãos internos.

Diversas características clínicas podem ocorrer tanto na forma difusa quanto na limitada da doença, como o fenômeno de Raynaud que acomete mais de 95% dos pacientes. Trata-se de uma situação clínica onde os dedos se tornam pálidos ou azulados quando expostos ao frio e voltam a ficar corados após o aquecimento. Estes episódios são causados por um vasoespasmo dos pequenos vasos sanguíneos dos dedos que, com o passar do tempo, podem ficar danificados, comprometendo a circulação nessa área.

O esôfago também costuma ser afetado em quase todos os pacientes esclerodérmicos. A perda de sua capacidade de se movimentar espontaneamente (motilidade) pode acarretar engasgos frequentes nas refeições e o refluxo do ácido gástrico para o esôfago pode causar queimação na “boca do estômago”.

Outra característica da doença são as telangiectasias, pequenas manchas vermelhas que aparecem nas mãos, braços, face e tronco. Essas manchas não trazem nenhuma consequência mais grave, mas são desagradáveis do ponto de vista estético, especialmente quando ocorrem na face. A presença de telangiectasias em esôfago, estômago e intestinos pode ocorrer em alguns pacientes e causar sangramentos.

Pessoas com a forma difusa da esclerose sistêmica também podem desenvolver fibrose pulmonar (causando espessamento dos pulmões e interferindo na respiração) e acometimento renal e intestinal. Todos os pacientes esclerodérmicos devem fazer teste periódico de função pulmonar a fim de monitorar o desenvolvimento da fibrose pulmonar. Sintomas de doença pulmonar incluem tosse seca persistente e falta de ar. Nos estágios iniciais da doença, o paciente pode não manifestar sintomas, daí a importância da prevenção.

O acometimento renal ocorre mais frequentemente na esclerose sistêmica difusa, especialmente nos primeiros cinco anos após o diagnóstico, e geralmente se inicia com um súbito aumento da pressão arterial, que no começo pode ser assintomático. Se não detectado e tratado, este aumento da pressão pode danificar os rins em questão de semanas, o que é conhecido como crise renal esclerodérmica.

O risco de extenso acometimento do tubo digestivo, com lentificação da motilidade de esôfago, estômago e intestinos, é maior nos pacientes com esclerose sistêmica difusa. Estes sintomas incluem a sensação de ficar “estufado” por tempo prolongado após as refeições, diarreia e alternância de diarreia e constipação intestinal.

Também pode ocorrer calcinose, presença de depósitos de cálcio nas estruturas da pele. Eles podem tomar a forma de nódulos firmes – ou áreas como se fossem contusões – que costumam ocorrer em dedos das mãos e cotovelos, mas podem afetar várias outras áreas do organismo.

A esclerose sistêmica limitada com doença prolongada pode causar nos pacientes a hipertensão pulmonar (HP), que é um aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões. Este aumento de pressão é totalmente independente da pressão arterial, comumente verificada nos braços. O sintoma mais comum é a falta de ar em atividades que exigem esforço.

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