Núcleo Avançado de Especialidades Pediátricas

O Núcleo de Paralisia Cerebral Infantil (PCI) visa o atendimento global, multiprofissional e integrado de crianças e adolescentes com paralisia cerebral infantil. As subespecialidades envolvidas são: neuropediatria, fisiatria, ortopedia, oftalmologia, otorrinolaringologia, neurocirurgia, pneumopediatria, gastropediatria, cirurgia infantil, fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia, psicologia.

Coordenadora

Dra. Luciana Midori Inuzuka Nakaharada - CRM: 90.419
Especialidade: Neurologia

Dra. Isabel Chateaubriand Diniz Salles - CRM: 87.365
Especialidade: Fisiatria

Dra. Eliana Garzon - CRM: 63.542
Especialidade: Neurologia

Equipe

» Neurocirurgia

» Neurologia

» Fisiatria

» Gastroenterologia

Dr. Marcos Jiro Ozaki - CRM: 97.443

» Oftalmologia

» Ortopedia e Traumatologia

» Otorrinolaringologia

  • Dra. Patricia Paula Santoro - CRM: 84.869
  • Dr. Rui Imamura - CRM: 75.716

» Pediatria

» Pneumologia

» Reumatologia

Dra. Izabel Mantovani Buscatti - CRM: 133.970

Profissionais Não Médicos

Luana Adriano de Medeiros
Especialidade: Fisioterapeuta

Thais Midori Komatsu Tokuno
Especialidade: Terapeuta Ocupacional

Daniele Leal Barreto Sampaio
Especialidade: Nutricionista

Atendimento especializado de casos de paralisia cerebral e suas comorbidades, como: tratamento da espasticiidade (toxina botulínica, órteses, cirurgias), epilepsia, dificuldade de aprendizado, distúrbrio de comportamento, sialorreia, pneumonias de repetição, alterações visuais, dificuldades para ganho de peso ou de alimentação (disfagia), dificuldades motoras, Em alguns casos, há necessidade de cirurgias tais como: rizotomia dorsal seletiva, bomba de baclofeno, válvulas anti-refluxo, gastrostomia, retirada de glândulas salivares, traqueostomia, cirurgias ortopédicas, derivação ventrículo-peritonial (DVP).

Autor: Dr. Marcelo Hideki Fujino - CRM: 124.501

Um dos pontos que mais chama a atenção nos pacientes com paralisia cerebral (PC) é a variedade de apresentações clínicas. Há os que conseguem andar grandes distâncias sem necessitar de nenhum tipo de apoio; os que utilizam algum meio auxiliar de marcha como andador ou muletas, e aqueles que são totalmente dependentes de cadeira de rodas com pouca ou nenhuma capacidade de sustentação do tronco e da cabeça.

As principais causas das alterações ortopédicas observadas na marcha dos pacientes com PC podem ser enquadradas em três situações:

1- Desdobramentos diretos do comprometimento neurológico (aumento do tônus e fraqueza muscular, incoordenação e movimentos involuntários);

2- Alterações ortopédicas (encurtamento muscular e alterações ósseas);

3- Mecanismos compensatórios que o indivíduo utiliza para minimizar os efeitos previamente descritos.

Mas nem sempre é fácil identificar e diferenciar cada um desses problemas, visto que as disfunções podem ocorrer em vários níveis diferentes e em ambos os membros inferiores, tornando difícil a avaliação adequada até mesmo para os profissionais mais experientes. Por conta disso, contamos hoje com o exame tridimensional de marcha que consiste na avaliação instrumentada do caminhar do paciente, utilizando câmeras de infravermelho, softwares e outros dispositivos que dão informações adicionais, auxiliando, entre outras coisas, em sugestões cirúrgicas mais precisas, quando obviamente estas estão indicadas.

Para a espasticidade (aumento do tônus muscular) pode ser ponderado procedimentos neurocirúrgicos, medicações e bloqueios com toxina botulínica e fenol. Para as alterações ortopédicas propriamente ditas, muitas vezes podem ser consideradas cirurgias para alongamentos e transferências musculares e tendíneas, além das osteotomias que são procedimentos cirúrgicos ósseos para correção da deformidade ou para melhora do padrão da marcha do indivíduo.

Não se pode esquecer que, além das alterações ortopédicas, existe também o quadro neurológico de base, o que torna ainda mais complexo o tratamento, seja ele clínico e/ou cirúrgico.

Autor: Dr. Mauro César de Morais Filho - CRM: 90.439

Perguntas e respostas:

1. O que significa sub-luxação e luxação do quadril?

O termo sub-luxação é empregado quando mais que 30% da cabeça femoral encontra-se deslocada lateralmente do limite lateral do acetábulo, ou seja, da parte da bacia que compõe a articulação do quadril. Quando este deslocamento é total, ou seja, toda a cabeça femoral encontra-se fora do acetábulo, usamos o termo luxação.

2. Qual a importância da sub-luxação e luxação do quadril na paralisia cerebral?

A sub-luxação e luxação dos quadris são um dos problemas ortopédicos de maior relevância na paralisia cerebral (PC) e a prevalência desta situação aumenta de acordo com a severidade do acometimento motor. Por exemplo, a ocorrência é infrequente em pacientes que andam na comunidade, porém é extremamente comum (algumas séries apontam mais que 80% dos casos) nos pacientes mais acometidos, com incapacidade de sustentar o tronco e de se sentarem sem apoio.

A principal implicação clínica dos casos não tratados é a dor crônica na vida adulta. Uma vez presente a dor crônica em um caso não tratado de luxação de quadril em uma paciente com paralisia cerebral, as opções terapêuticas são bastante limitadas e invariavelmente paliativas. Sendo assim, o tratamento preventivo é de extrema importância.

3. Quais são os tipos de tratamento?

Até o presente momento não há evidências científicas que comprovem que métodos não operatórios (diferentes métodos de fisioterapia, aparelhos ortopédicos, aplicação de toxina botulínica e etc) sejam efetivos para a prevenção ou mesmo para tratamento da sub-luxação/luxação dos quadris na paralisia cerebral, o que torna a vigilância e a consequente intervenção precoce, quando da identificação dos primeiros sinais de sub-luxação do quadril, o tratamento preventivo mais eficaz contra a instalação de casos mais avançados.

4. Como prevenir a sub-luxação e luxação dos quadris?

A vigilância dos quadris tem como base a realização de exame físico e radiografia de bacia na incidência antero-posterior, de forma seriada durante o período de maior risco para o surgimento da sub-luxação (geralmente dos 2 aos 12 anos de idade). Pacientes mais graves e com maior risco de desenvolverem este problema necessitarão de visitas de vigilância mais frequentes (geralmente a cada 6 meses) durante este período, enquanto os pacientes mais funcionais e com menor risco, são geralmente vistos de forma mais espaçada.

Por fim, é importante salientar que a presença de dor é extremamente infrequente nos estágios iniciais da sub-luxação dos quadris na paralisia cerebral, o que torna a vigilância e busca ativa, principalmente nos pacientes com maior risco, a atitude preventiva mais eficaz contra a evolução para casos mais avançados.

Referência: http://www.aacpdm.org/publications/care-pathways/hip-surveillance

Autores: Dr. Rui Imamura - CRM: 75716 e Dra. Patricia Paula Santoro - CRM: 84.689

Introdução

Crianças com paralisia cerebral podem apresentar disfagia grave, com impacto na nutrição, hidratação e eventual complicações pulmonares (Arvedson, 2013)

Além das intervenções para tratamento da sialorréia, já discutidas anteriormente, discutiremos um pouco sobre a traqueotomia e a separação (desconexão) laringo-traqueal.

Infelizmente, o nível de evidência cientifica disponível quanto à eficácia dos diversos tratamentos é baixo (Foley et al., 2008). Assim, a definição da conduta deve ser modelada para cada paciente, após ponderação dos potenciais benefícios, das limitações e riscos de cada procedimento e respeitando-se os desejos de pacientes e familiares.

Traqueotomia

Apesar das principais indicações de traqueotomia serem ventilação e suporte pulmonar, elas são muitas vezes indicadas na tentativa de controlar a aspiração em pacientes disfágicos. Sem dúvida, ela facilita o acesso à via aérea inferior e favorece a aspiração de secreções e a toalete pulmonar, mas ela não previne a aspiração, podendo até aumentá-la (Shama et al., 2008).

Conceitualmente, a indicação da traqueostomia como modalidade de tratamento cirúrgico para controle da disfagia é incorreta, uma vez que a traqueostomia pode favorecer a aspiração por:

  • Fixação mecânica do complexo laringotraqueal à região cervical, limitando sua elevação durante a deglutição;
  • Compressão esofágica pelo balonete, dificultando a progressão do bolo alimentar;
  • Desvio do fluxo aéreo da laringe com alteração de sensibilidade;
  • Diminuição do reflexo de fechamento glótico;
  • Redução da habilidade de produzir pressão subglótica para uma tosse eficaz.

Alguns pacientes que aspiram enquanto traqueotomizados, melhoram com a simples decanulação (Santoro, Imamura, 2006).

O uso de balonete de insuflação pode ajudar, mas previne apenas parcialmente a aspiração, que pode ocorrer com a movimentação cervical e em momentos de desinsuflação. Em alguns casos está indicada a aspiração supra-balonete (Ergun, Kahrilas, 1997; Lindeman, 1975). Seu uso prolongado, contudo, pode provocar traqueomalácia, estenose subglótica e fístula tráqueo-esofágica e deve ser evitado.

Separação (ou desconexão) laringotraqueal

Quando a aspiração salivar e as complicações pulmonares são graves, pode ser necessário adotar condutas extremas para controlar a aspiração. Em nosso entendimento, a cirurgia padrão-ouro para este fim é a separação laringotraqueal. Como a cirurgia separa a via aérea da via digestiva pela confecção de um traqueostoma com a traquéia distal, impede-se a aspiração de saliva definitivamente. O coto proximal da traquéia é suturado em fundo-cego, em camadas, para evitar a fistulização (Figura). A cirurgia é tecnicamente simples e passível de ser realizada em pacientes traqueostomizados (Santoro, Imamura, 2006).

Separação laringotraqueal

Separação Laringotraqueal. O coto proximal da traqueia está suturado em fundo cego. A traqueia distal é suturada à pele, constituindo o traqueostoma. O aspecto final no pescoço não difere que um paciente apenas traqueotomizado.

Apesar de eficaz para o controle da aspiração salivar, este procedimento elimina a vocalização e, deste modo, costuma encontrar resistência por parte de pacientes e familiares. Por outro lado, em pacientes já traqueostomizados e com vocalização limitada, em nossa experiência, existe pouca diferença em termos de morbidade, mas evidente melhora da condição pulmonar e clínica geral. Além de controlar as pneumonias aspirativas, alguns pacientes diminuem a dependência de oxigênio e outros passam até a se alimentar por via oral, apesar de não dispormos de fatores preditores para identificar tais pacientes. A cirurgia pode ser revertida em caso de melhora da disfagia, com reestabelecimento da via respiratória, possibilidade de fechamento do traqueostoma e recuperação funcional da voz (Santoro, Imamura, 2006).

Referências:

ARVEDSON JC. Feeding children with cerebral palsy and swallowing difficulties. Eur J Clin Nutr. 2013 Dec;67 Suppl 2:S9-12. doi: 10.1038/ejcn.2013.224. Review. PubMed PMID: 24301008.

ERGUN GA, KAHRILAS PJ. Medical and Surgical Treatment Interventions in Deglutitive Dysfunction. In: Perlman AL, Schulze-Delrieu K, eds, Deglutition and its Disorders – Anatomy, Physiology, Clinical Diagnosis, and Management, Singular Publishing Group, San Diego, 1997, pp 463-490.

FOLEY N, TEASELL R, SALTER K, KRUGER E, MARTINO R. Dysphagia treatment post stroke: a systematic review of randomised controlled trials. Age Ageing. 2008 May;37(3):258-64. doi: 10.1093/ageing/afn064. Review. PubMed PMID: 18456790.

LINDEMAN RC. Diverting the paralyzed larynx: a reversible procedure for intractable aspiration. Laryngoscope 1975; 85(1): 157-180.

SANTORO PP, IMAMURA R. Disfagia: Diagnóstico e tratamentos. In: Costa SS, Tsuji DH, Lessa MM, Cruz OLM. PRO-ORL Programa de atualização em Otorrinolaringologia. Porto Alegre: Artmed/Panamericana Ed., 2006: 147-89

SHAMA L, CONNOR NP, CIUCCI MR, MCCULLOCH TM. Surgical treatment of dysphagia. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2008 Nov;19(4):817-35, ix. doi: 10.1016/j.pmr.2008.05.009. Review. PubMed PMID: 18940643.

Autor: Dr. Rui Imamura - CRM: 75.716

Sialorreia consiste na perda não intencional de saliva pela boca. Ocorre quando a produção de saliva excede a habilidade do indivíduo de engoli-la. Alguns termos comuns para sialorreia são: aumento de saliva, salivação excessiva, “excesso de baba”, “babação”. É comum em crianças pequenas (menores de 1 ano e meio), pode aumentar nos períodos de erupção dentária, mas é considerada anormal após os 6 anos de idade.

A salivação excessiva é muito comum nos pacientes com paralisia cerebral (até 50%). Em outras doenças, especialmente neurológicas degenerativas, esta frequência pode chegar a 80%. Consequentemente, dificulta a reabilitação e piora a qualidade de vida do paciente.

O escoamento da saliva pela boca, ou sialorreia anterior, além de poder causar problemas dermatológicos ao redor dos lábios, na face e no pescoço, comumente resulta em desconforto físico e alterações comportamentais de exclusão social. A sialorreia posterior, ou acúmulo de saliva na garganta, pode evoluir com aspiração de saliva para a traqueia e pulmão, aumentando o risco de pneumonia aspirativa.

A sialorreia é dita primária quando resulta do aumento de produção salivar. Mais frequentemente, contudo, ocorre a sialorreia secundária, em que a quantidade de saliva produzida é normal, mas o paciente não consegue manuseá-la adequadamente, por uma falha na coordenação da deglutição. Algumas medicações como clozapina e lítio podem estar associadas à sialorreia, bem como algumas doenças esofágicas, como corpo estranho e esofagite. Respiração bucal por obstrução de vias aéreas superiores por hipertrofia de amigdalas e adenoides e problemas odontológicos, como gengivite, cáries e má oclusão podem piorar o quadro.

As opções de tratamento para a sialorreia incluem tratamento fonoterápico (técnicas de terapia motora-oral e estratégias de posicionamento), comportamental, ortodôntico, farmacológico, injeção de toxina botulínica, radioterapia e procedimentos cirúrgicos específicos. Abordaremos aqui os mais comumente utilizados.

O tratamento fonoterápico deve ser sempre considerado. Contudo, em pacientes com sialorreia e aspiração salivar crônica, estímulos intraorais (mecânicos, táteis, térmicos e gustativos) podem aumentar a quantidade de saliva e dificultar o manejo dos pacientes hipersecretivo o que, muitas vezes, inviabiliza a terapia.

Em relação ao tratamento medicamentoso, o principal grupo de fármacos utilizados para reduzir o volume salivar são aqueles com efeito anticolinérgico (escopolamina, amitriptilina, atropina e propantelina, entre outros). Além da tendência de levar a tolerância, exigindo doses cada vez mais altas para manter sua eficácia, estes medicamentos têm alguns efeitos colaterais indesejáveis que podem levar à sua interrupção, tais como: hipotensão, redução da sudorese, obstipação e retenção urinária. A prescrição destes medicamentos deve ser bastante criteriosa e, na vigência de efeitos colaterais, deve-se discutir riscos e benefícios com a equipe médica que assiste o paciente.

A injeção da toxina botulínica (por exemplo, Botox®) nas glândulas salivares reduz, temporariamente, a produção de saliva das glândulas injetadas e não tem os efeitos colaterais das medicações com efeito anticolinérgico. Como as glândulas submandibulares e parótidas são responsáveis pela maior parte da saliva produzida, elas são os principais alvos da aplicação. É um procedimento com boa taxa de sucesso, podendo diminuir em até 60% - 70% o volume salivar. O principal cuidado técnico que deve ser tomado é evitar a injeção do medicamento fora da glândula, o que pode afetar a musculatura relacionada com a mastigação e deglutição, piorando a disfagia. O procedimento guiado por ultrassonografia diminui este risco. É um procedimento rápido, que pode ser realizado à beira do leito e sem anestesia, em pacientes colaborativos. É considerado seguro e efetivo, sobretudo para a sialorreia anterior (exteriorização de saliva). Para a sialorreia posterior, com aspiração de saliva, é um procedimento com eficácia variável. Em alguns casos, a melhora é evidente. Contudo, se o comprometimento neurológico da deglutição for muito acentuado, a saliva residual, produzida pelas glândulas salivares remanescentes pode acumular na garganta e continuar sendo aspirada. As contrapartidas da toxina botulínica incluem o efeito por tempo limitado e variável (geralmente, dura cerca de 3 meses) e custo elevado.

Em casos em que a sialorreia não pode ser adequadamente controlada pelos tratamentos anteriores, deve-se considerar a indicação de procedimentos cirúrgicos. Uma opção é a retirada das glândulas submandibulares (submandibulectomia bilateral) associada à ligadura dos ductos parotídeos, já que a remoção das glândulas parótidas envolve complexidade e riscos que não se justificam nestes casos. Enquanto a injeção de toxina botulínica não consegue bloquear totalmente a produção salivar das glândulas injetadas, a cirurgia bem sucedida garante controle total, sendo mais eficaz. Ainda assim, sua eficácia é maior para sialorreia anterior que posterior, da mesma forma que a toxina botulínica. Em alguns casos, a saliva residual pode ficar mais espessa, o que pode constituir um incômodo para o paciente e cuidadores.

Quando a sialorreia posterior com aspiração salivar e as complicações pulmonares são graves, pode ser necessário adotar condutas extremas para controlar a aspiração. Em nosso entendimento, a cirurgia padrão-ouro para este fim é a separação laringotraqueal. Esta cirurgia separa a via aérea da via digestiva e, com isso, impede definitivamente a aspiração de saliva. Contudo, este procedimento requer uma traqueostomia e elimina a voz. Assim, costuma encontrar resistência por parte de pacientes e familiares. Por outro lado, em pacientes já traqueostomizados e com vocalização limitada, existe pouca diferença em termos de limitações e a melhora da condição pulmonar e clínica geral são evidentes. Além de controlar as pneumonias aspirativas, alguns pacientes deixam de ser dependentes de oxigênio e passam até a se alimentar por via oral, apesar de não dispormos de fatores preditores para identificar tais pacientes. A cirurgia pode ser revertida em caso de melhora da disfagia, com reestabelecimento da via respiratória, possibilidade de fechamento do traqueostoma e recuperação funcional da voz.